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　　干燥综合征是一种以侵及外分泌腺，尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

　　干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40—60岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0．1％— 0．7％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0．29％—0．77％，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0．3％～0．4％的发病率。 

　　干燥综合征分为原发性与继发性两种。原发性干燥综合征是指单纯出现干燥性角膜结膜炎和口腔干燥，不伴有其他风湿性疾病；继发性干燥综合征则是类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬皮病等伴发的口、眼干燥症。

　　原发性干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显或很不特异，病人往往数年后才就医。

　　(1)腺体症状  唾液腺、泪腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮肤、阴道等器官的局部外分泌腺体，都可能遭受破坏而出现分泌功能下降的症状。因唾液腺和泪腺部位较表浅且体积亦大，故临床症状明显。   

　　①口干燥征·病人因唾液减少出现口干，部分病人口于可非常严重，以致随身带水；不论白天黑夜，均需频频饮水。由于唾液减少，半数以上病人出现多个不易控制的龋齿—“’猖獗龋”：先是牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落只剩残根。腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和压痛，有时还有体温升高。绝大部分病人的肿痛在1—2周后可自行消退，有小部分病人最后遗留有腺体永久性肿大。舌受累后出现舌于，有皲裂、舌乳头萎缩，使舌面暗红，呈光滑状。有舌痛，有时出现溃疡。

　　②眼干燥征  由于泪腺分泌功能下降，引起干燥性角膜结膜炎，出现眼干涩、异物感、泪少、甚至无泪。有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏：，甚至视力下降。’  (2)系统性症状  约70％干燥综合征病人除出现腺体症状外，尚可出现乏力，关节、肌肉疼痛，低热等症状。

　　①皮肤黏膜髓着病情进展，影响汗腺及皮脂腺分泌，可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症，可出现紫癜样皮疹，呈米粒大小，边界清楚的红点，多见于下肢，分批出现，每批持续10天左右，自行消退；遗留有色素沉着。少数病人可见结节红斑样皮疹。部分病人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。  

　　②关节肌肉  约70％病人有关节痛，有关节炎者收占 10％。大小关节均可受累，对称或非对称性，表现为关节疼痛、晨僵、间歇性滑膜炎和慢性多关节炎，极少出现关节畸形和功能障碍。常有肌痛，不到10％的病人出现肌炎。

　　③肾脏  据统计，有半数病人有肾损害。临床症状差异很大，轻者无症状，重者可因肾功能衰竭而死亡。

　　④神经系统  干燥综合征病人可出现各种不同神经系统受损的表现，大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，中枢神经系统的发生率为5％，表现为：

　　A．癫瘸样发作；  

　　B．精神症状及意识障碍，如幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等；

　　C．类似多发性硬化的症状，即出现脑、视神经、脊髓等多水平损害；

　　D．局灶性症状，如偏瘫、偏盲、共济失调、脑神经病变。
　　周围神经受累较多，表现为下肢麻木、疼痛、末梢感觉异常、腕管综合征及腱反射低下等。

　　⑤消化系统  口及消化道分泌液减少，出现进干食和吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。部分病人出现肝大、肝酶升高及黄疽等。少数病人有脾大。本病可伴发慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及隐匿性肝硬变。可有亚临床性胰腺疾病，表现为血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少见。

　　⑥呼吸系统  有鼻腔干燥、无鼻涕、咽部干燥、声音嘶哑，干咳、无痰或痰不易咯出，易并发气管炎 target=_blank>慢性支气管炎、间质性肺炎、弥漫性肺间质病变或支气管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困难及发热等症状，并常有胸膜炎。大部分病人仅表现为肺功能异常或肺 K线片显示肺间质病变，而无临床表现。  

　　⑦淋巴系统  干燥综合征的基本病理特点是淋巴组织的增生和对各部位的浸润。干燥综合征中淋巴瘤的发生率44倍于正常对照人群。所以，干燥综合征被视为有着自身免疫性和肿瘤共同基础的典型范例。

　　⑧血液系统  部分病人血红蛋白、白细胞、血小板低于正常，但很少有两个指标同时降低的。